Dětská klinika OlomoucFakultní nemocnice olomoucUniverzita Palackého

Vzorová kazuistika

Požadavky k vypracování kazuistiky.

Formát:  Microsoft Word (*doc), nebo kompatibilní, maximálně 2 strany A4 – řádkování 1

Prosíme dodržet danou strukturu – viz níže vzorová kazuistika:
- název
- věk
- pohlaví
- klinický souhrn
- anamnézy:  OA (event. + RA), NO
- objektivní nález
- laboratorní vyšetření
- zobrazovací metody (event. jiné např. histologie… - dle diagnózy)
- průběh onemocnění
- diskuze
- závěrečná diagnóza
- literatura

K dispozici je i Online vzorová kazuistika na portálu NOE


Bolesti břicha, zvracení u pacienta s cystickou fibrosou

Pacient:

Věk:    13 let
Pohlaví:   chlapec

Klinický souhrn: Chlapec s cystickou fibrózou byl přijat pro náhle vzniklé bolesti břicha  po dietní chybě, prokázán ileosní stav s peroperačním nálezem Meckelova divertiklu s nutností resekce i části tenkého střeva a provedení ileostomie

Anamnéza:
OA: Chlapec s fyziologické gravidity, postnatálně se rozvíjí mekoniový ileus, pro který operován v novorozeneckém věku, posléze potvrzena diagnóza cystické fibrozy, homozygot delta F508. Od 4 let věku chronicky kolonizován kmeny Pseudomonas aeruginosa – pravidelné hospitalizace a 3 měsíce k i.v. antibiotické terapii.
NO: 48 hodin bolestí břicha s intermitentním zvracením při afebrilním průběhu,  stolice byla před 24 hodinami, formovaná, bez přímesi. V anamnéze dietní chyba – požití celého sáčku slaných chipsů – posléze i snížený příjem tekutin.
Obj: váha, výška, TK, puls, při vědomí, reagující, intermitentně zaujímá plevovou polohu se stočením do klubíčka, dýchání s bilat. bronchitickými fenomény, AS prav, ozvy ohr, břicho pod niveua, jizva po střední laparotomii klidná, palp. obtížněji prohmatné, citlivé difusně, peristaltika obleněná, nejsou t.č. přítomny kovové tóny. Genitál chlapecký, T++, meningeální, hydratace snížená.

Laboratorní vyšetření:
KO:  Leu 12,4 Ery 5,1 Hgb 152 Hct 0,45 Tr 453 diff: S 0,73 Ty 0,04 Ba 0,01 Mo 0,06 Ly 0,16
CRP: 7…212…25 mg/l
Na 136 K 4,46 Cl 97 Urea 9 Krea 53 AST 0,7 ALT 0,66 AMS 0,47 lipáza 0,17 GMT 0,31

Zobrazovací metody:
USG břicha: Závěr: přetrvávají změny parenchymu jater při CF , malý žlučník, větší slezina. Výrazná dilatace kliček tenkého střeva s natívním obsahem a malé mn. reaktívní volné tekutiny mezi kličkami. Dilatace tenkého střeva s obsahem, malé množství tekutiny mezi kličkami, změny v parenchymu jater, malý žlučník, splenomegalie.

RTG břicha předozadní nativně: při přijetí: PS břicha ve stoje - podbrániční prostory jsou volné, jedna výraznější hladinka v mesogastriu vlevo v tenkém střevě a četnější drobné také v levém mesogastriu, vpravo patrná nativní náplň kliček střevních.
Závěr:subileozní stav lokalizovaný v tenkém střevě s jednou výraznější

RTG břicha předozadní nativní kontrolní: nález  je výraznější - v levém mesogastriu několik širokých hladin v kličkách tenkého střeva, v ostatních částech chudý meteorismus a výraznější natívní náplň střeva vpravo. Podbrániční prostory jsou bez změny. Závěr:status ileosus lokalizovaný v kličkách tenkého střeva

Průběh onemocnění:
Zahájena intenzivní parenterální rehydratace s pokusem o konzervativní vyprázdnění obsahu střevního mukolytiky (dle protokolu pro pacienty s DIOS sy. U CF), 2. den ale  dochází k progresi – opak. zvracení, bolesti břicha, zástava plynů a stolice – takže indikován operační výkon, kde peroperačně zjištěn obrovský Meckelův divertikl, ve kterém objem tekutiny až 1500 ml charakteru plastelinové hmoty, divertikl následně resekován, i s částí tenkého střeva, založena ileostomie. V dalším pooperačním průběhu 1x subileosní stav, zvládnuto konzervativně, pak již bez komplikací, ileostomie funkční, 17. den hospitalizace propuštěn do domácí péče.


Diskuze:
DIOS syndrom je vzácnou komplikací průběhu cystické fibrózy, jedná se ekvivalent mekoniového ileu v starším dětském věku. Postihuje cca 5% pacientů s CF s insuficiencí pankreatu. Etiologie je nejasná, pravděpodobně se podílí abnormality intestinálního mucinu, transportu vody a iontů a prodloužený oro-cékalní transit time. Spouštěcím momentem může být dehydratace, nedostatečná pankreatická substituce a změny ve stravě. Zahuštěný střevní sekret ulpívá na stěně tenkého i tlustého střeva a dochází k postupnému zužování střevního lumen až k jeho kompletní obstrukci. Nejčastěji bývá lokalizována v terminálním ileu. Diagnosticky se uplatňuje ultrasonografie břicha a kontrastní RTG  (CT, NMR) vyšetření. Klinicky se objevují křečovité bolesti břicha v oblasti pravého dolního kvadrantu, kde bývá hmatná rezistence. Je přítomno nechutenství, zlatulence, distenze břicha při normální stolici – vše závislé na stupni intestinální obstrukce. Diferenciálně diagnosticky přichází do úvahy apendicitis, invaginace, volvulus, pankreatitida nebo cholecystolithiasa. Léčebně se zkouší konzervativní postup, perorálně a klysmaty podávany roztoky mukolytik (Acetylcystein, GoLyTeLy, gastrografin), v případě rozvoje peritoneálního dráždění je nutná i chirurgická intervence.


Závěrečná diagnóza: DIOS syndrom s ileosním stavem u pacienta s cystickou fibrosou, Meckelův divertikl

Literatura:
1. Vávrová V.: Cystická fibróza v praxi, str. 105-106, Kreace 1999
2. Nelson WE.: Textbook of Pediatrics, 15th Edition, pg. 1239-51, W-B-Saunders Company 1996
3. Dray X, Bienvenu T, Desmazes-Dufeu N, Dusser D, Marteau P, Hubert D.: Distal intestinal obstruction syndrome in adults with cystic fibrosis. Clin Gastroenterol Hepatol. 2004 Jun;2(6):498-503.